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前言
漸凍癥，又稱肌(ji)(ji)(ji)萎縮側索(suo)硬化(hua)（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是一(yi)種進(jin)展性(xing)(xing)神(shen)(shen)(shen)(shen)經系統變性(xing)(xing)疾病(bing)(bing)。病(bing)(bing)變主(zhu)要累(lei)及脊(ji)髓前角細胞、腦干運(yun)動神(shen)(shen)(shen)(shen)經核及錐體束(shu)，導致(zhi)上(shang)、下(xia)運(yun)動神(shen)(shen)(shen)(shen)經元共(gong)同受損。臨(lin)床表(biao)現(xian)主(zhu)要為(wei)(wei)(wei)(wei)逐漸加重的(de)(de)肌(ji)(ji)(ji)肉無(wu)力(li)、萎縮、肌(ji)(ji)(ji)束(shu)震顫、延(yan)髓麻痹及錐體束(shu)損害，終導致(zhi)吞咽困(kun)難、呼(hu)(hu)吸(xi)肌(ji)(ji)(ji)無(wu)力(li)而死亡[1]，存活時(shi)間(jian)為(wei)(wei)(wei)(wei)3~5年(nian)(nian)[2]。ALS發(fa)病(bing)(bing)率為(wei)(wei)(wei)(wei)1.75人(ren)(1.55~1.96)/10萬人(ren)年(nian)(nian)[3],男性(xing)(xing)發(fa)病(bing)(bing)率比女(nv)(nv)性(xing)(xing)稍(shao)高,大約為(wei)(wei)(wei)(wei)1.6:1,中國ALS中位(wei)發(fa)病(bing)(bing)年(nian)(nian)齡為(wei)(wei)(wei)(wei)52歲(sui),散發(fa)性(xing)(xing) ALS男性(xing)(xing)高發(fa)年(nian)(nian)齡為(wei)(wei)(wei)(wei)55~59歲(sui),女(nv)(nv)性(xing)(xing)為(wei)(wei)(wei)(wei)45~49歲(sui)[4]?目前尚無(wu)的(de)(de)方法，但近年(nian)(nian)來(lai)研(yan)究(jiu)表(biao)明有許多措施(shi)可(ke)以(yi)延(yan)長患(huan)者存活期(qi)，提高患(huan)者的(de)(de)生(sheng)(sheng)活質量[5]。植入(ru)式的(de)(de)膈肌(ji)(ji)(ji)起搏治療(liao)被(bei)證實可(ke)減(jian)少患(huan)者對(dui)呼(hu)(hu)吸(xi)機的(de)(de)依賴，延(yan)長生(sheng)(sheng)存時(shi)間(jian)[6]，但體外呼(hu)(hu)吸(xi)神(shen)(shen)(shen)(shen)經肌(ji)(ji)(ji)肉電刺(ci)激(ji)治療(liao)對(dui)ALS患(huan)者的(de)(de)療(liao)效(xiao)有待(dai)進(jin)一(yi)步觀察(cha)，本例隨(sui)訪研(yan)究(jiu)擬(ni)觀察(cha)體外呼(hu)(hu)吸(xi)神(shen)(shen)(shen)(shen)經肌(ji)(ji)(ji)肉電刺(ci)激(ji)治療(liao)對(dui)于(yu)改善(shan)ALS呼(hu)(hu)吸(xi)功(gong)能的(de)(de)作用，為(wei)(wei)(wei)(wei)臨(lin)床研(yan)究(jiu)提供參(can)考。

簡要病史
患者男性，66歲，身高170cm，體重55kg。三(san)個月(yue)前主因(yin)運動(dong)神經元病，肌萎縮側索硬化癥，II型呼吸衰竭(jie)入院治療；高血壓(ya)、糖(tang)尿(niao)病病史，現口(kou)服藥物治療；磺(huang)胺類過敏；出院后在家進行無創呼吸機輔助通氣及康復訓練。

康復前評估
1. 肺(fei)功(gong)能（2023年2月）

2. 胸部CT（2023年7月）

左肺上葉舌段及雙肺下葉墜積性炎癥。

左肺(fei)下葉陳舊結節灶。

3. 超聲膈肌移(yi)動度（2023年7月）

合并用藥(yao)：力(li)如太、倍他樂克、辛(xin)伐他汀(ting)

為期兩周的患者基線情況觀察
2023.7.7~2023.7.20（Day1-Day13），患者將在入(ru)組當天(tian)時、入(ru)組第7天(tian)時、第14天(tian)進行基線調查肌萎縮側索硬化功能(neng)評分量表（ALS FRS）、用力肺活量FVC、呼氣峰流(liu)速PEF、FEV1等肺功能(neng)指標(biao)。

呼吸神經肌肉電刺激治療的實施
2023.7.20~2023.8.17治療期(qi)4周（Day14～Day42），期(qi)間患者將免費(fei)接(jie)受（每周至少5次(ci)，每天(tian)2次(ci)，間隔(ge)4小時以上，每次(ci)30分鐘）呼吸神(shen)經(jing)肌(ji)肉刺(ci)激儀康復輔助治療。此產品是通過(guo)6對(dui)體外電(dian)極，對(dui)膈神(shen)經(jing)和腹肌(ji)進行協同(tong)反饋式電(dian)刺(ci)激，使膈肌(ji)和腹肌(ji)規律性(xing)收縮，增加潮氣量(liang)，促進肺(fei)(fei)泡內CO2排出，減(jian)輕(qing)呼吸困難癥狀，逐步增強呼吸肌(ji)肌(ji)力和耐力，提高運動能(neng)力，逐步降低(di)對(dui)呼吸機的依賴，改善生(sheng)活質量(liang)。分別在入組(zu)14天(tian)時、28天(tian)時、42天(tian)時，隨訪評(ping)估ALS FRS、用(yong)(yong)力肺(fei)(fei)活量(liang)FVC、呼氣峰(feng)流速(su)PEF、FEV1等(deng)肺(fei)(fei)功(gong)(gong)能(neng)指(zhi)標。肺(fei)(fei)功(gong)(gong)能(neng)指(zhi)標均(jun)用(yong)(yong)手持(chi)肺(fei)(fei)功(gong)(gong)能(neng)儀測定

治療結果
隨著治療，抑制住了(le)(le)患者FVC的下降(jiang)趨(qu)勢(shi)并逐(zhu)漸提(ti)升（圖2），與(yu)2023.7.20相比，FVC提(ti)升了(le)(le)31.6%（表1）。FEV1占預計值的百分(fen)比也得到(dao)了(le)(le)提(ti)升，并逐(zhu)漸接近正常預測值（圖3）。PEF、ALS FRS評分(fen)未出現(xian)下降(jiang)趨(qu)勢(shi)

表(biao)1 患(huan)者每次隨訪(fang)觀察的(de)指標

時間 項目(mu)

2023.7.7

2023.7.13

2023.7.20

2023.8.3

2023.8.17

PEF[L/s]/（實/預(yu)）

0.85/12%

7.18 /93%

7.43 /96%

7.14 /83%

7.88 /102%

FVC[L]/（實/預）

2.22/60%

1.43 /39%

2.12 /57%

2.41 /65%

2.79 /75%

FEV1[L]/（實/預）

0.8/29%

1.43 /50%

2.12 /74%

2.41 /84%

2.79 /97%

FEV1/FVC

36%

100%

100%

100%

100

ALS FRS/呼吸得分(fen)

31/1

32/1

33/1

31/2

30/2

討 論
ALS患(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)呼吸(xi)(xi)(xi)功能(neng)障(zhang)礙多(duo)在(zai)ALS確(que)診后數(shu)年內出現,但(dan)ALS患(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)也(ye)有約3%以(yi)呼吸(xi)(xi)(xi)功能(neng)障(zhang)礙為癥狀[7]?既往(wang)(wang)有文(wen)獻報道認為,延(yan)髓部起病和早期呼吸(xi)(xi)(xi)肌受(shou)累往(wang)(wang)往(wang)(wang)預(yu)示(shi)患(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)生存時間較短[8]?因大多(duo)數(shu) ALS患(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)終死于呼吸(xi)(xi)(xi)衰竭(jie),故(gu)對(dui)ALS患(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)呼吸(xi)(xi)(xi)功能(neng)下降的延(yan)緩與(yu)提升的研究(jiu)極具重要(yao)性(xing)?

ALS患(huan)(huan)者(zhe)呼(hu)(hu)吸障(zhang)礙的(de)早期(qi)多表(biao)現為限制(zhi)性通氣功(gong)能(neng)障(zhang)礙[9]，表(biao)現為患(huan)(huan)者(zhe)的(de)FVC和FEV1下(xia)降(jiang)，FEV1/FVC一(yi)般(ban)無異常。本例隨訪(fang)患(huan)(huan)者(zhe)治療(liao)前的(de)膈(ge)肌超聲檢查顯示，膈(ge)肌移(yi)動度以及膈(ge)肌厚度均降(jiang)低，呼(hu)(hu)吸肌功(gong)能(neng)下(xia)降(jiang)，表(biao)現為FVC下(xia)降(jiang)，FEV1/FVC尚無異常，符合ALS一(yi)般(ban)表(biao)現。

FVC是(shi)ALS患者(zhe)生存時(shi)間的(de)(de)重要(yao)預(yu)(yu)測指(zhi)標之一(yi),其明顯下(xia)降(jiang)多提示患者(zhe)平均(jun)壽(shou)命縮短(duan)以及預(yu)(yu)后不(bu)良?可以看出，在(zai)(zai)(zai)接(jie)受治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)之前，患者(zhe)的(de)(de)FVC仍處在(zai)(zai)(zai)一(yi)個下(xia)降(jiang)趨勢（圖2），且直到(dao)(dao)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)結束前一(yi)個星(xing)期，患者(zhe)的(de)(de)FVC仍＜70%。當FVC明顯下(xia)降(jiang)時(shi)需要(yao)采(cai)取干(gan)預(yu)(yu)措施，根據2012年中國ALS診斷和治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)指(zhi)南，FVC<70%即建議使(shi)(shi)用(yong)無(wu)創通(tong)氣[10]，患者(zhe)也因此一(yi)直在(zai)(zai)(zai)家(jia)進行(xing)無(wu)創通(tong)氣治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)。而在(zai)(zai)(zai)接(jie)受呼(hu)(hu)(hu)吸(xi)神經肌肉(rou)電刺激治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)一(yi)個月后，FVC的(de)(de)實際值在(zai)(zai)(zai)逐步提升（圖2），并且實際值占(zhan)預(yu)(yu)計值的(de)(de)比例提高到(dao)(dao)了75%，基本達到(dao)(dao)了可以脫(tuo)離無(wu)創呼(hu)(hu)(hu)吸(xi)支持的(de)(de)指(zhi)征。因此，體外(wai)呼(hu)(hu)(hu)吸(xi)神經肌肉(rou)電刺激治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)對呼(hu)(hu)(hu)吸(xi)肌的(de)(de)鍛煉(lian)可能會幫助減少對呼(hu)(hu)(hu)吸(xi)機的(de)(de)依賴(lai)或是(shi)延長發病到(dao)(dao)使(shi)(shi)用(yong)呼(hu)(hu)(hu)吸(xi)機的(de)(de)時(shi)間。

患(huan)者(zhe)的(de)(de)FEV1因為FVC的(de)(de)下降(jiang)而下降(jiang)，并(bing)且在沒有接受治療之前，其實際值(zhi)遠小于預(yu)計值(zhi)，反映(ying)了患(huan)者(zhe)呼(hu)(hu)吸肌力量(liang)的(de)(de)低下；在接受治療之后，患(huan)者(zhe)FEV1逐步(bu)升(sheng)高并(bing)達到了正(zheng)常預(yu)計容量(liang)，患(huan)者(zhe)在呼(hu)(hu)氣效率(lv)上(shang)有了重大(da)提(ti)升(sheng)，呼(hu)(hu)吸肌力量(liang)下降(jiang)的(de)(de)趨勢(shi)得(de)到遏制（圖(tu)3）。

ALS FRS評分(fen)(fen)(fen)包括呼(hu)吸功(gong)(gong)能指標(biao)、兩個(ge)上肢功(gong)(gong)能指標(biao)(用(yong)餐具和穿衣)、兩個(ge)下肢功(gong)(gong)能指標(biao)(走路和爬行(xing))等。總(zong)分(fen)(fen)(fen)從0（不能完成(cheng)任務(wu)）到40分(fen)(fen)(fen)(正常)。該量(liang)(liang)表(biao)簡便、容易操作、應用(yong)廣泛(fan)，其(qi)敏感度、可靠性(xing)和穩(wen)定性(xing)已經得到廣泛(fan)確(que)認。但(dan)主(zhu)要(yao)問題是該評分(fen)(fen)(fen)對呼(hu)吸功(gong)(gong)能評價比重(zhong)小，無(wu)法更精確(que)反映患者(zhe)呼(hu)吸情(qing)況的(de)(de)變(bian)化(hua)，即使如此，本(ben)例(li)患者(zhe)的(de)(de)呼(hu)吸得分(fen)(fen)(fen)在接受治療后也有(you)了提升（表(biao)1），1分(fen)(fen)(fen)到2分(fen)(fen)(fen)的(de)(de)變(bian)化(hua)是從需(xu)要(yao)無(wu)創(chuang)通氣(qi)到不需(xu)無(wu)創(chuang)通氣(qi)的(de)(de)轉變(bian)，這對于本(ben)例(li)已需(xu)要(yao)在家無(wu)創(chuang)呼(hu)吸的(de)(de)患者(zhe)的(de)(de)生活質量(liang)(liang)的(de)(de)提升具有(you)重(zhong)要(yao)意(yi)義。

綜(zong)上，本例隨訪觀(guan)察(cha)初步提示體外呼吸(xi)神經肌(ji)(ji)肉刺激儀通過被動鍛煉呼吸(xi)肌(ji)(ji)可以改(gai)善漸(jian)凍癥患者(zhe)呼吸(xi)功能，提高患者(zhe)生活質(zhi)量(liang)，為(wei)(wei)相關的(de)臨床試驗提供了參考，為(wei)(wei)漸(jian)凍癥患者(zhe)的(de)居家康復提供新(xin)的(de)手段。未來仍需規模更(geng)大、設計更(geng)全面(mian)的(de)臨床試驗進(jin)行驗證。

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本文由廣(guang)州佳譽醫療器(qi)械有限公(gong)司(si)/佛山浩揚醫療器(qi)械有限公(gong)司(si)聯合編輯